岳阳一女子患少见“石骨症” 手术置换人工颅骨

原标题:湖南女子患少见“石骨症”致失明失聪,14小时手术置换人工颅骨

老话常说“头大聪明”,然而湖南岳阳的陈女士天生颅骨比正常人厚了3倍,硬度类似花岗岩,还压缩了颅腔,严重损伤了视神经和听神经,甚至可能威胁生命。

中南大学湘雅医院神经外科专家经过近14个小时的手术,在取下陈女士80%的头盖骨的同时,用“量身定制”的人工颅骨进行替换,终于使她转危为安。

检查显示陈女士的颅骨是正常人3倍厚(左上),三维塑形设计人工颅骨

颅骨是正常人3倍厚,高颅压及颅底骨增厚致失明失聪

2009年,陈女士的视力突然开始下降,一开始怀疑是眼睛的问题,但辗转多家医院却一直没发现原因。直到2015年,陈女士视力一直持续下降,已经不幸失明了。让她和家人更为苦恼的是,去年11月,她的听力也急剧下降,甚至开始失聪。

检查发现,原来陈女士的颅骨竟然是正常人的3倍厚。向内增生的颅骨导致陈女士颅腔容积变小,从而使得颅腔压力持续增高,甚至达到了255mmH2O,而正常人的颅压往往在100-200 mmH2O之间。同时,增厚的颅底骨导致出颅的颅神经受到压迫。

正因如此,陈女士的视神经和听神经受到损伤,不幸失明、失聪,甚至还出现了情绪波动异常、大声喊叫等精神症状。

取下的颅骨(左),替换的人工颅骨(右)

原来,陈女士患上的是“石骨症”,是一种少见的遗传性骨发育障碍性疾病。石骨症为全身性骨骼受累的疾病,钙化的软骨持久存在,引起广泛的骨质硬化,可有鸡胸、脊柱侧弯、胸廓畸形,可因颅底骨增厚而压迫脑神经,表现出面瘫、视神经麻痹、失明等。

“如果颅压继续增高,可能会形成脑疝,造成重要颅神经的损害,对脑干等生命中枢造成挤压,甚至有生命危险。”中南大学湘雅医院神经外科张治平副教授介绍。

刘景平教授等专家设计手术切口

颅骨硬似花岗岩,花12个多小时取下,正常人仅20分钟

目前的脱水降颅压等药物治疗,已经没有明显的效果。唯一的办法只有手术扩大颅腔容积,也就是将陈女士增厚的颅骨取下,用更薄的“人工颅骨”替代,从而扩大颅腔容积,降低颅腔压力。

只有这样,才能够改善陈女士的脑功能,减轻高压对脑组织的损伤,预防脑疝的发生,从而挽救陈女士的生命,而她已经受损的视神经和听神经可能很难恢复。

张治平副教授等专家安装人工颅骨

湘雅医院神经外科刘景平教授、张治平副教授等专家精心设计手术方案,将陈女士头盖骨80%取下,仅保留头顶的一小块骨头,取下的部分都用“人工颅骨”替代。

然而,取下陈女士的颅骨并不是一件容易的事情,又厚又硬的颅骨硬度竟然类似于花岗岩。

2016年12月26日上午10点左右,神经外科专家们开始为陈女士手术。然而,由于她的头骨太厚太硬,打孔工具无法钻透颅骨,只能用凿子、磨钻等工具一点点将颅骨磨薄,再用高速铣刀铣下骨瓣。正常人仅需20分钟的取颅骨过程,陈女士术中却花了12个小时。晚上10点,专家们才顺利取下80%的颅盖骨,准备换上“人工颅骨”。

刘景平教授(左2)、张治平副教授(左1)检查陈女士术后恢复情况

量身定制“人工颅骨”做置换,扩颅腔降颅压

“人工颅骨”的设计,是手术的关键。专家们事先给陈女士的头颅拍三维CT片,获取头颅的各项数据。根据这些数据,进行虚拟重建、三维塑形,制作出最符合陈女士头颅形状的“人工颅骨”。

“钛板仅0.2厘米厚,这样就保留了患者头颅最外面的形状,而去除了里面增厚的颅骨,从而扩大了颅腔容积,改善患者目前高颅压症状,预防脑疝的发生。” 张治平副教授介绍。

术中,取下两侧颅骨后,专家们将2块量身定制的“人工颅骨”补在缺损的位置,并根据术前手术方案设计的位置,在颅骨四周用10颗左右的钛钉固定住“人工颅骨”,保证“人工颅骨”与陈女士自己的颅骨无缝对接。

术后,陈女士恢复良好,目前颅腔压力已下降至200mmH2O,精神症状也有所改善,不日即可出院。

(湖南医聊特约作者:中南大学湘雅医院 王洁 邓文 陈娜)

原文作者:中南大学湘雅医院

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